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先天性束带综合征听说过没?
[ 来源:未知 | 作者:admin | 时间:2019-6-20 01:18:52 ]

  1岁宝宝的手指、脚趾像是被绳子勒住了一样,指尖臃肿、短小,无法伸直……4月6日,郑州中泰创伤手外科医院接诊一位特殊患儿。“宝宝的手脚咋了?到底得了啥病?”家长心急如焚。 本文来自织梦

  经该院特聘的著名小儿手足畸形专家田晓菲教授详细检查后,孩子被诊断为“先天性束带综合征”。这个听起来非常陌生的病名,让孩子的父母一脸茫然。 dedecms.com

  “这种病临床上比较少见。”郑州中泰创伤手外科医院手外科主治医师苏幸阁介绍说,先天性束带综合征又称羊膜束带综合征,是一种罕见的先天性疾病,发病率为1/12000。通常认为,这种病是胎儿发育时破裂的羊膜束带束缚胎儿肢体所致。

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  据介绍,破裂的羊膜束带可能束缚胎儿肢体的各个部位,较常见的是胎儿的手、足,当束缚胎儿的颈部或脐带时,容易致胎儿死亡导致流产发生。超过50%的患儿会同时合并其他畸形,如唇裂、腭裂、并指、马蹄足等。先天性束带综合征通常有以下特点:手、足、上下肢可见束带环;束带远端肢体肿胀;先天性截肢。

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  苏幸阁表示,先天性束带综合征目前还没有可靠的预防措施,只能做到早发现早治疗,一旦确诊,需尽早松解卡压患处的束带,恢复肢体的血供,才能避免患处进一步坏死。

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  尤其需要提醒的是,症状严重的先天性束带综合征,被称为先天疾病中的“急诊”,手术治疗要与时间赛跑!若不及时手术,随着婴儿骨骼、肌肉在长,而束带环非但不长反而不断收缩、越卡越紧,就会造成被卡部位远端组织缺血、坏死、萎缩,到那时再做手术就来不及了,只能截肢。一般先天性疾病需要动手术的,医生都会建议6个月之后再做。

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  据了解,这位1岁的患儿通过专家手术治疗和术后精心护理后,伤口及手指、脚趾功能恢复良好,已出院调养,家人对手术效果也很满意。

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  苏幸阁提醒,皮纹很容易舒展开,而羊膜束带卡得较深,局部较硬,舒展不开,严重的还会出现水肿,远端的肢体会出现皮色改变。“一旦发现类似情况,就需要及时到具备羊膜束带诊治能力的医院就医,以免延误最佳治疗时机,造成终生遗憾。”

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